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67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归

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【作者】 姚海红王旖旎张霞赵金霞贾园王昭栗占国

【Author】 YAO Hai-hong;WANG Yi-ni;ZHANG Xia;ZHAO Jin-xia;JIA Yuan;WANG Zhao;LI Zhan-guo;Department of Rheumatology and Immunology,Peking University People’s Hospital;Department of Hematology,Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University;Department of Rheumatology and Immunology,Peking University Third Hospital;

【通讯作者】 贾园;

【机构】 北京大学人民医院风湿免疫科首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京大学第三医院风湿免疫科

【摘要】 目的:探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法:纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果:67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36. 1±16. 3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56. 7%为成人Still病,30. 0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82. 1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100. 0%),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93. 2%)。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91. 0%加用了丙种球蛋白,64. 2%加用环孢素A,46. 3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47. 8%,治疗16周时死亡率为22. 4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71. 9%vs. 91. 4%,P=0. 037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P=0. 014)、结缔组织病诊断年龄(P=0. 017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0. 018)。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P=0. 004)。结论:结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。

【基金】 国家自然科学基金(81801618)~~
【所属期刊栏目】 论著 (2019年06期)
  • 【DOI】10.19723/j.issn.1671-167X.2019.06.003
  • 【分类号】R593.2
  • 【下载频次】59
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