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17例误诊为IgG4相关疾病患者的临床特点及误诊原因分析

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【作者】 王子乔刘燕鹰张霞刘田任立敏沈丹华王屹栗占国

【Author】 WANG Zi-qiao;LIU Yan-ying;ZHANG Xia;LIU Tian;REN Li-min;SHEN Dan-hua;WANG Yi;LI Zhan-guo;Department of Rheumatology & Immunology,Peking University People’s Hospital;Department of Pathology,Peking University People’s Hospital;Department of Radiology,Peking University People’s Hospital;

【通讯作者】 刘燕鹰;

【机构】 北京大学人民医院风湿免疫科北京大学人民医院病理科北京大学人民医院放射科

【摘要】 目的:总结误诊为IgG4相关疾病患者的临床特征,寻找误诊原因,提高对该病的认识。方法:回顾性分析北京大学人民医院收治的17例在院外误诊为IgG4相关疾病患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果和病理特征。结果:17例患者中男性9例,女性8例,中位年龄45岁,自发病到确诊的中位时间为12个月,大多数患者的首诊科室不是风湿免疫科。6例最终诊断为淋巴增殖性疾病,4例为自身免疫性疾病,2例为感染性疾病,Rosai Doffman病、硬纤维瘤病、口底高分化黏液表皮样癌、嗜酸粒细胞增多综合征、过敏性鼻炎合并哮喘各1例。有14例患者出现IgG4相关疾病的典型部位受累,主要包括6例腮腺、2例颌下腺、3例胰腺、2例腹膜后病变。10例患者血清IgG4升高,7例血清IgG4/IgG的值大于10%,7例IgE升高,4例补体降低,3例嗜酸性粒细胞比例升高。在15例患者的病理检查结果中,10例患者可见淋巴浆细胞浸润,5例存在IgG4+浆细胞,4例IgG4+浆细胞与IgG+浆细胞的比值小于40%,1例大于40%,但均未见到典型的席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。结论:多种疾病均可出现类似IgG4相关疾病的典型部位受累、血清IgG4升高,甚至组织病理也可表现为IgG4+浆细胞浸润,临床医生要注意鉴别,综合评估患者的临床表现、实验室检查结果,及时进行组织病理检查,甚至重复多次病理检查以明确诊断。

【基金】 国家重点研发计划(2017YFA0105802);北京大学人民医院研究与发展基金(RDH2017-02)~~
【所属期刊栏目】 论著 (2019年06期)
  • 【DOI】10.19723/j.issn.1671-167X.2019.06.008
  • 【分类号】R593.2
  • 【下载频次】46
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