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腺泡状横纹肌肉瘤椎管内转移1例

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【作者】 林国中王振宇刘彬杨邵敏

【Author】 LIN Guo-zhong;WANG Zhen-yu;LIU Bin;YANG Shao-min;Department of Neurosurgery,Peking University Third Hospital;Department of Pathology,Peking University Third Hospital;

【通讯作者】 王振宇;

【机构】 北京大学第三医院神经外科北京大学第三医院病理科

【摘要】 北京大学第三医院神经外科2017年收治1例颈椎管内腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)转移病例,回顾其临床病理特征,手术治疗、化疗及预后情况,并复习国内外文献报道,对该病的诊断、鉴别诊断以及治疗预后进行综合分析,以提高临床医生对这一罕见疾病的认识。本例患者病情发展快,原发病灶为无痛性包块,1年余出现椎管内转移,有明显的疼痛。给予手术切除,病理诊断为小细胞恶性肿瘤,免疫组织化学Myogenin(+)、MyoD1(+)。FOXO1基因FISH检测阳性,> 50%的细胞核显示红绿信号分离,且红绿信号之间的距离大于两个信号点的直径,支持腺泡状横纹肌肉瘤的诊断。全切椎管内肿瘤并术后化疗,但肿瘤药物反应差,病情进展快,迅速出现椎管内播散转移。ARMS少见,侵袭性强,预后不佳,硬膜下转移罕见,临床医生要充分利用现代分子生物学诊断方法,做出正确的诊断和分型,才能有效指导治疗。

【基金】 首都临床特色应用研究项目(Z171100001017120)~~
【所属期刊栏目】 疑难/罕见病例分析 (2019年06期)
  • 【DOI】10.19723/j.issn.1671-167X.2019.06.033
  • 【分类号】R738.6;R739.42
  • 【下载频次】22
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