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转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的临床诊断和预后

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【作者】 邓建华李汉忠

【Author】 DENG Jian-hua;LI Han-zhong;Department of Urology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College;

【通讯作者】 李汉忠;

【机构】 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科

【摘要】 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma and paranganglioma,PPGL)患者由于过度分泌儿茶酚胺,因而有较高的继发性高血压发生率和死亡率。大约1/4的PPGL具有侵袭转移性,这类不能切除的转移性病灶的治疗方案包括131I-间碘苄胍核素治疗、放疗和化疗,但此类治疗也只能控制肿瘤生长和抑制激素水平。过去10年,PPGL的临床和分子机制研究均取得了诸多进展,然而预后判断和治疗仍然是临床实践中最大的挑战。转移性PPGL患者的自然病史往往未知,其预后也不尽相同,目前诊断依然依赖于转移灶的存在,因此通常诊断时已是晚期。有研究对患者的临床和分子特征、导致转移性PPGL的特定信号通路的改变进行了探索,以期随着核素治疗、放疗联合分子靶向治疗的发展,提高该病的临床预后。

【基金】 中国医学科学院医学与健康创新工程项目(2017-I2M-1-001)
【所属期刊栏目】 综述 (2019年06期)
  • 【分类号】R736.6
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