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摘要:<正>血友病A(HA)是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)的量和分子结构异常所引起的出血性疾病,为X染色体连锁的隐性遗传病。出血是血友病的主要临床表现,出血部位可见于皮肤黏膜、关节、肌肉、消化道、泌尿生殖系统及中枢神经系统等,其中颅内出血发生率虽低(2.6%15.6%),但是本病最重要死亡原因(病死率20%)[1],需在临床治疗中引起足够重视。替代治疗(输注外源性FⅧ)是本病重要的治疗手段,然而部分患者会产生针对外源性FⅧ的抑制
  • 专辑:

    医药卫生

  • 专题:

    儿科学

  • 分类号:

    R725.5

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