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后置环磷酰胺方案造血干细胞移植治疗9例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征疗效分析

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【作者】 冯顺乔李君惠胡涛张朝霞胡梦泽岳梅宋泽亮刘嵘

【Author】 FENG Shunqiao;LI Junhui;HU Tao;ZHANG Zhaoxia;HU Mengze;YUE Mei;SONG Zeliang;LIU Rong;Department of Hematology,Capital Institute of Pediatrics;

【通讯作者】 刘嵘;

【机构】 首都儿科研究所附属儿童医院血液科

【摘要】 目的探讨后置环磷酰胺(PTCY)方案造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗WAS的临床疗效。方法回顾性分析9例接受PTCY方案allo-HSCT治疗的WAS患儿的临床资料,包括移植前临床评分、供者情况、移植后粒细胞及血小板植入时间,移植后嵌合度及移植并发症。结果 9例患儿移植时中位年龄为15(4~108)个月,2例为同胞全相合供者,7例为半相合供者,回输移植物的单个核细胞中位数为15. 7(11. 3~27. 4)×10~8/kg,CD34+细胞中位数为9. 5 (4. 4~26. 1)×106/kg。中性粒细胞和血小板植入中位时间分别为14 (12~16) d和15 (11~29) d。中位随访时间为20(3~48)个月,所有病例均存活,仅1例患儿发生3度急性移植物抗宿主病(GVHD),无慢性GVHD,所有患儿移植后2周短串联重复序列结合聚合酶链反应(STR-PCR)检测显示为完全供者型嵌合。4例患儿发生巨细胞病毒血症,1例EB病毒血症,1例发生自身免疫溶血性贫血,3例发生免疫性血小板减少。结论 PTCY方案allo-HSCT可有效治疗WAS,该预处理方案无严重移植相关并发症,且无混合嵌合发生,并有效减少GVHD。

【基金】 首都儿科研究所青年科研基金(QN-2019-07)
【所属期刊栏目】 论著 (2020年03期)
  • 【分类号】R725.5;R725.9
  • 【下载频次】20
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